Что такое «Несахарный диабет»?
Несахарный диабет (diabetes insipidus) - клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию (почечный несахарный диабет).
.
.
Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает
Этиология
В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).
В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).
Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.
Классификация и причины Несахарного диабета
- Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет
- Идиопатический (1/3 всех случаев несахарного диабета)
- Симптоматический (2/3 всех случаев несахарного диабета)
- Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
- Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина), синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes
- Почечный несахарный диабет
- Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия).
- Врожденный: Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2)
Патогенез
При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10% нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.
Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.
При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10% нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.
Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.
Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.
Клинические проявления
Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполнёгических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.
При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.
Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
Диагностика
1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.
6. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5% и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
7. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.
Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии).
Дифференциальная диагностика
- Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете. Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.
- Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии).
Дифференциальная диагностика причин несахарного диабета.
В первую очередь необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.
Лечение
Синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин (адиуретин) используют в двух формах: в виде таблеток и спрея в нос.
Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков(парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.
Синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин (адиуретин) используют в двух формах: в виде таблеток и спрея в нос.
Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков(парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.
Синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин
Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень.
Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным;
Идиопатический несахарный диабет - наоборот, стойкий.
Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.
Идиопатический несахарный диабет - наоборот, стойкий.
Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.
О самом главном: Несахарный диабет, синдром дренажа ВДП
Повышенная жажда.
Операции по удалению желчного пузыря, желчных камней. Рецидивы.
Ежедневный кашель. Настолько сильный, что началось недержание мочи. Употребление кислого, солёного, острого усиливает кашель. Синдром дренажа верхних дыхательных путей.
Операции по удалению желчного пузыря, желчных камней. Рецидивы.
Ежедневный кашель. Настолько сильный, что началось недержание мочи. Употребление кислого, солёного, острого усиливает кашель. Синдром дренажа верхних дыхательных путей.
Информация c сайта может быть использована лишь в качестве справочной или познавательной. Консультация врача обязательна!
